ГЕМОФИЛИЯ
ГЕМОФИЛИЯ
(haemophilia; гемо- + греч. philia склонность) -- наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX свертывания крови; проявляется симптомами повышенной кровоточивости; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу.
гемофилия А -- Г., обусловленная недостаточностью фактора VIII свертывания крови.
гемофилия В (син. болезнь Кристмаса) -- Г., обусловленная недостаточностью фактора IX свертывания крови.
гемофилия ингибиторная -- Г., обусловленная появлением в крови антикоагулянтов, ингибирующих активность факторов VIII или IX свертывания крови.
гемофилия кофакторная -- Г., обусловленная отсутствием в крови активаторов (кофакторов) факторов VIII или IX свертывания крови; существование Г. к. окончательно не доказано.
гемофилия сосудистая -- см. Ангиогемофилия.
гемофилия тромбастеническая -- см. Тромбастения.