ГЕМОГЛОБИН
ГЕМОГЛОБИН
(haemoglobinum; Hb; гемо- + лат. globus шарик) -- дыхательный пигмент, содержащийся в эритроцитах крови человека, позвоночных животных и некоторых беспозвоночных, осуществляющий перенос кислорода из легких в ткани и участвующий в переносе углекислого газа из тканей в легкие; представляет собой сложный белок, состоящий из гема и белка глобина, связанных между собой через радикал гистидинового остатка белка и атом железа гема.
гемоглобин А -- Г., составляющий основную часть нормального гемоглобина взрослого человека; белковая часть гемоглобина А содержит две пары различающихся по строению полипептидных цепей, которые обозначаются как *-цепи и *-цепи.
гемоглобин А2 -- Г., входящий в небольшом количестве (до 2,5%) в состав нормального гемоглобина взрослого человека и в более значительном при *-талассемии; отличается от гемоглобина А строением одной пары полипептидных цепей (*-цепи вместо *-цепей).
гемоглобин С -- аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в *-цепи глутаминовой кислоты в 6-м положении на лизин; при высоком содержании гемоглобина С (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии.
гемоглобин D -- аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в *-цепи глутаминовой кислоты в 121-м положении на глутамин; при высоком содержании гемоглобина D (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии.
гемоглобин Е -- аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в *-цепи глутаминовой кислоты в 26-м положении на лизин; при высоком содержании гемоглобина Е (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии.
гемоглобин F (син.: Г. фетальный, Г. эмбриональный) -- нормальный Г. плода человека, отличающийся от гемоглобина А строением одной пары полипептидных цепей (*-цепи вместо *-цепей), большим сродством к кислороду и большей стабильностью; увеличение содержания гемоглобина F наблюдается при некоторых формах *-талассемии, остром лейкозе, апластической анемии и других болезнях.
гемоглобин М -- общее название аномальных Г., отличающихся легкой окисляемостью в присутствии кислорода с превращением в метгемоглобин, что обусловлено заменой гистидина на тирозин в одной из полипептидных цепей в области контактов гема и глобина.
гемоглобин Р -- нормальный Г. плода человека, преобладающий в период желточного кроветворение (до 18 недель).
гемоглобин S -- аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в *-цепи глутаминовой кислоты в 6-м положении на валин; при высоком содержании гемоглобина S (в гомозиготном организме) развивается серповидноклеточная анемия.
гемоглобин аномальный -- Г., образующийся вследствие наследственных нарушений первичной структуры полипептидных цепей глобина; наличие Г. а. иногда приводит к развитию гемолитической анемии.
гемоглобин восстановленный -- см. Дезоксигемоглобин.
гемоглобин нестабильный -- общее название аномальных Г., характеризующихся пониженной, в сравнении с гемоглобином А, устойчивостью к действию высоких температур, окислителей и других факторов.
гемоглобин оксигенированный -- см. Оксигемоглобин.
гемоглобин фетальный -- см. Гемоглобин F.
гемоглобин эмбриональный -- см. Гемоглобин F.