АМИОТРОФИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ СПИНАЛЬНАЯ

АМИОТРОФИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ СПИНАЛЬНАЯ

(amyotrophia hereditaria spinalis; син.: амиотрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига -- Гоффманна болезнь, Верднига -- Гоффманна прогрессивная мышечная атрофия) -- наследственная болезнь, проявляющаяся на первом году жизни (при медленном течении -- в возрасте до 4 лет), характеризующаяся периферическим параличом и амиотрофией конечностей и туловища вследствие дегенеративных изменений двигательных клеток передних рогов спинного мозга; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.