АНГИОГЕМОФИЛИЯ

АНГИОГЕМОФИЛИЯ

(angiohaemophilia; ангио- + гемофилия; син.: Виллебранда болезнь, Виллебранда -- Юргенса конституциональная тромбопатия, гемофилия сосудистая, капилляропатия геморрагическая, псевдогемофилия сосудистая, пурпура атромбопеническая, пурпура атромбоцитопеническая, тромбоцитопатия конституциональная, Юргенса синдром) -- наследственная болезнь, характеризующаяся резко увеличенным временем кровотечения и пониженным содержанием фактора VIII свертывания крови (тромбопластического фактора плазмы) при нормальном числе тромбоцитов и неизмененной ретракции кровяного сгустка; наследуется по аутосомно-доминантному типу.