ДИЗОСТОЗ

ДИЗОСТОЗ

(dysostosis: диз- + греч. osteon кость + -оз) -- общее название аномалий развития костей скелета, лежащих в основе семейных наследственных болезней костной системы.
      дизостоз клейдокраниальный (d. cleidocranialis; греч. kleis, kleidos ключ. ключица + kranion череп) -- см. Дизостоз ключично-черепной.
      дизостоз ключично-черепной (d. claviculocranialis; син.: Д. клейдокраниальный, Шейтхауэра -- Мари -- Сентона синдром) -- Д., характеризующийся незаращением родничков черепа, брахицефалией, гипоплазией лицевых костей (гл. обр. верхней челюсти), полным или частичным недоразвитием ключиц.
      дизостоз множественный (d. multiplex) -- см. Гаргоилизм.
      дизостоз ротопальцелицевой (d. orodigitofacialis; син. Папийон-Леаж -- Псома синдром) -- Д., характеризующийся узким ("орлиным") носом, укорочением средней части верхней губы, расщеплением языка и верхнего неба, нарушением развития зубов, недоразвитием фаланг пальцев и т. д.; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
      дизостоз челюстно-лицевой (d. mandibulofacialis; син. Франческетти -- Цвалена синдром) -- Д., характеризующийся гипоплазией нижней челюсти и скуловых костей с нарушениями развития зубов, деформацией ушных раковин, а иногда и среднего уха, а также макростомией ("рыбье" или "птичье" лицо); наследуется по аутосомно-доминантному типу.
      дизостоз челюстно-черепной (d. maxillocranialis; син. Петерс -- Хевельса синдром) -- Д., характеризующийся гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
      дизостоз черепно-лицевой (d. craniofacialis; син. Крузона синдром) -- Д., характеризующийся сочетанием недоразвития костей черепа с преждевременным закрытием черепных швов, гипертелоризмом, экзофтальмом, косоглазием, расстройством зрения, крючковатой формой носа ("клюв попугая); наследуется по аутосомно-доминантному типу.
      дизостоз энхондральный политопный (d. polytopica enchondralis) -- см. Лери -- Вейлля дисхондростеоз.