ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ

(haemoglobinuria paroxysmalis nocturna; син.: Гарлея болезнь, Маркиафавы -- Микели болезнь, Штрюбинга -- Маркиафавы болезнь) -- болезнь, развивающаяся вследствие соматической мутации в стволовых клетках, ведущей к появлению аномальной популяции эритроцитов, характеризующихся повышенной чувствительностью клеточной оболочки к комплементу; проявляется постоянным внутрисосудистым гемолизом, иногда усиливающимся (чаще в ночное время) до возникновения гемоглобинурии.