МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ

МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ

(methaemoglobinaemia hereditaria) -- общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением равновесия между процессами окисления гемоглобина и метгемоглобина и процессами восстановления гемоглобина, проявляющихся на первом году жизни цианозом, темно-коричневым цветом крови, повышением содержания в ней метгемоглобина.
      метгемоглобинемия наследственная I типа (син. Гибсона метгемоглобинемия) -- М. н., обусловленная дефицитом в эритроцитах липоамиддегидрогеназы, принимающей участие в восстановлении метгемоглобина в гемоглобин; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
      метгемоглобинемия наследственная II типа (син.: метгемоглобинемия М, Херлейна метгемоглобинемия) -- М. н., обусловленная наличием в крови гемоглобина М: наследуется по доминантно-рецессивному типу.
      метгемоглобинемия наследственная III типа (син. Эдера метгемоглобинемия) -- М. н., характеризующаяся отсутствием в эритроцитах гемоглобина М и заметного снижения активности липоамиддегидрогеназы при выраженном цианозе и высоком содержании метгемоглобина в крови.