НЕГЕЛИ СИНДРОМ

НЕГЕЛИ СИНДРОМ

-- 1) (О. Naegeli, 1885--1959, швейц. дерматолог; син.: Негели тип incontinentia pigmenti, Негели -- Блоха -- Ядассона синдром, Франческетти -- Ядассона синдром) -- разновидность incontinentia pigmenti, при которой на втором году жизни возникают пигментные пятна, имеющие сетчатый вид и сочетающиеся с симметричной кератодермией; наследуется по аутосомно-доминантному типу; 2) (О. Naegeli, 1871--1938, швейц. гематолог) -- наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, обусловленная нарушением процессов агглютинации тромбоцитов и характеризующаяся резко увеличенным временем кровотечения и временем ретракции сгустка при нормальном времени свертывания крови; наследуется по аутосомно-доминантному типу.