НИМАННА -- ПИКА БОЛЕЗНЬ
НИМАННА -- ПИКА БОЛЕЗНЬ
(A. Niemann, 1880--1921, нем. педиатр; L. Pick, 1868--1944, нем. патологоанатом; син.: гистиоцитоз липоидный, липоидоз фосфатидный, ретикулез нелейкемический, ретикулоэндотелиоз метаболический, спленогепатомегалия липоидно-клеточная, сфингомиелиноз) -- наследственный липоидоз, обусловленный нарушением обмена сложных липидов с накоплением сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной системы и ц. н. с.; характеризуется тяжелыми нарушениями функции ц. н. с. и гепатоспленомегалией: наследуется по аутосомно-рецессивному типу.