ОСТЕОГЕНЕЗ НЕСОВЕРШЕННЫЙ

ОСТЕОГЕНЕЗ НЕСОВЕРШЕННЫЙ

(osteogenesis imperfecta; син.: остеопсатироз, остеопсатироз идиопатический, fragilitas ossium) -- наследственная болезнь, обусловленная аномалией остеогенеза, проявляющаяся повышенной ломкостью костей, деформациями скелета на месте заживления переломов, иногда голубым цветом склер и отосклерозом; наследуется по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному типу.
      остеогенез несовершенный врожденный (о. imperfecta congenita; син.: внутриутробная ломкость костей, остеопороз врожденный, остеопороз фетальный, остеопсатироз врожденный, Порака -- Дюранта синдром, Фролика несовершенный остеогенез, Фролика синдром) -- О. н., характеризующийся возникновением множественных переломов и деформацией скелета во внутриутробном периоде.
      остеогенез несовершенный замедленный -- см. Остеогенез несовершенный поздний.
      остеогенез несовершенный Лобштейна -- см. Остеогенез несовершенный поздний.
      остеогенез несовершенный поздний (о. imperfecta tarda; син.: Лобштейна несовершенный остеогенез, Лобштейна синдром, Лобштейна -- Экмана синдром, остеогенез несовершенный замедленный) -- О. н., проявляющийся в постнатальном периоде жизни, часто у взрослых.
      остеогенез несовершенный Фролика -- см. Остеогенез несовершенный врожденный.