ПОРФИРИЯ

ПОРФИРИЯ

(porphyria: греч. porphyreos пурпурный, багряный; син.: болезнь порфириновая, гематопорфирия -- устар.) -- общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов и синтеза гема.
      порфирия врожденная (устар.; р. congenita) -- см. Уропорфирия эритропоэтическая.
      порфирия кожи поздняя (р. cutanea tarda; син.: гематопорфирия хроническая -- устар., порфиринопатия, эпидермолиз буллезный порфирический) -- форма П., характеризующаяся эритематозными и буллезными высыпаниями на открытых частях тела, оставляющими после себя пигментные и атрофические темно-красные пятна.
      порфирия печеночная (р. hepatica) -- П., обусловленная нарушением синтеза порфиринов в печени.
      порфирия эритропоэтическая (р. erythropoetica) -- П.. обусловленная нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга.