СИНДРОМ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ С ПОТЕРЕЙ СОЛЕЙ

СИНДРОМ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ С ПОТЕРЕЙ СОЛЕЙ

(син.: Дебре--Фибигера синдром, интоксикация интерреналовая андрогенная, недостаточность коры надпочечников парадоксальная, псевдоаддисонов синдром, псевдопилоростеноз, синдром сольтеряющий) -- наследственная болезнь, обусловленная нарушением биосинтеза кортикостероидных гормонов; характеризуется дегидратацией, сердечно-сосудистой недостаточностью, метаболическим ацидозом, гиперкалиемией, потерей натрия с мочой; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.