ТАЛАССЕМИЯ

ТАЛАССЕМИЯ

(thalassaemia; таласс- + греч. haima кровь; син. анемия гемолитическая мишеневидно-клеточная) -- наследственная гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав гемоглобина); наследуется по рецессивному типу.
      талассемия большая (t. major; син.: анемия средиземноморская, анемия эритробластическая, Кули анемия) -- гомозиготная форма Т., характеризующаяся выраженной гипохромной анемией, наличием мишеневидных эритроцитов, увеличением селезенки, утолщением длинных трубчатых костей и костей черепа.
      талассемия малая (t. minor; син.: Риетти--Греппи--Микели болезнь, Сильвестрони--Бьянко синдром) -- гетерозиготная форма Т., характеризующаяся легкой гипохромной анемией, небольшим количеством мишеневидных эритроцитов, некоторым увеличением селезенки.
      талассемия минимальная (t. minima) -- гетерозиготная форма Т., протекающая без клинических проявлений.