УРОПОРФИРИЯ ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ

(liroporphyria erythropoetica; син.: Гюнтера болезнь, порфирия врожденная -- устар.) -- вариант эритропоэтической порфирии, характеризующийся избыточным накоплением в эритроцитах уропорфирина; проявляется тяжелым фотодерматозом, гемолитической анемией, спленомегалией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.